NMOSD患者關愛日：生命如雞蛋般易碎，裂痕中能綻放新生

當我們凝視一顆雞蛋，那層薄薄的外殼總讓人下意識想要去小心呵護。如果生命也如雞蛋般脆弱，人生每時每刻都可能被一次突如其來的疾病復發擊碎，我們又該如何自處？

視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD），這個冰冷而罕見的醫學名詞，就將這樣一道殘酷的考題橫亙在一群人面前。

去年的5月25日“NMOSD患者關愛日”，一支名為《邁向0復發》的罕見病患者紀實視頻，將妍妍、慧君和張晉（以上均為化名）帶入了公眾視野。她們勇敢出鏡，在鏡頭前袒露自己的恐懼與希望，讓更多人了解到NMOSD這一罕見病患者群體。一年過去了，她們現在過得怎么樣？在今年的525到來之際，我們重新走近這三位女性，傾聽她們從裂痕中綻放的新生。

重錘落下的瞬間，她們和時間賽跑

NMOSD是一種高復發、高致殘的罕見中樞神經系統自身免疫性疾病，主要累及視神經和脊髓。它被一些患者戲稱為“美女病”，因為該病多發于青壯年女性，在AQP4-IgG抗體陽性的患者中，女性與男性的比例可高達8至9比1。我國NMOSD的發病率約為0.278/（10萬人年），這意味著每一個確診數字背后，都是一個被改變的人生。

“當時發展的速度讓我確定了，確實是復發了。”回憶起產后第12天的那次復發，張晉仍然心有余悸，“先是沒有力量，腿軟，1 個小時后眼睛完全看不見了，3 個小時后，路也走不了了。”

看著嗷嗷待哺的嬰兒，這個昔日的皮劃艇運動員被死死釘在了病床上。最絕望的時候，她躺在醫院的床上，天天想怎么死能不讓父母傷心，直到一次睡著后夢見自己死了，看到父母無法承受的悲痛，才一下子清醒過來。

同樣經歷過急性發作夢魘的還有妍妍。21歲那年，復發來得猝不及防，像一記重錘猛然砸在她的雙腿上，短短一天之內便完全動彈不得。在那個沒有電梯的步梯房里，四個人才合力把她抬下樓緊急送醫。當時醫院的條件不好，路面坑坑洼洼的，因為下肢完全沒有力氣，妍妍在輪椅上根本坐不住，“一個勁地從輪椅上往下滑。”

身體的失控伴隨著深深的無力與愧疚。看著消瘦的母親在坑洼的土道上艱難地推著自己，那一刻，妍妍的心里格外不是滋味。

像張晉和妍妍這樣在極短時間內喪失行走或視覺能力的遭遇，正是NMOSD急性發作殘酷性的真實寫照。北京協和醫院神經科主任醫師徐雁教授對這種重錘般的“突襲“有著深刻的臨床體會。

“通俗來說，NMOSD本質上是一場人體免疫系統‘誤判’后對自身中樞神經系統發動的暴力攻擊。NMOSD患者體內產生了一種名為AQP4-IgG的異常抗體，這種抗體會錯誤地激活補體系統，補體C5被激活后引發強烈炎癥反應，直接破壞神經細胞，從而造成嚴重的不可逆損害。”徐雁教授強調，“當患者出現突發性視力急劇下降、視野缺損、肢體麻木或無力加重時，往往代表神經系統正在遭受猛烈攻擊，此時必須分秒必爭，迅速啟動有效干預，否則將有極大風險留下不可逆的永久性殘疾。”

裂痕重重，每一次復發都是不可逆的剝奪

“有些神經的損傷是不可逆的，得知結果時內心滿是崩潰。”這是慧君剛剛確診時的自白。

不可逆的視神經損傷，讓她的左眼留下了永久的視野缺損。著急出門時沒留意，一頭撞在鞋柜上導致額頭縫了數針；倒水時因為視覺偏移，經常被燙到或是把水倒在外面，這樣的事情是慧君的日常。

然而，比肉體殘缺更折磨人的，是那個隨時可能引爆的“定時炸彈”。

在確診后的一年多里，慧君深陷在對未知的極度恐懼中。哪怕身體有一點點細微的癥狀，她都會陷入恐慌，瘋狂地給丈夫打“奪命連環call”。長期心頭的焦慮，讓她整整兩年多都依賴安眠藥物和抗焦慮藥才能輔助入睡。“你不知道疾病究竟會往哪個方向走，總擔心身體跟不上，怕自己沒有辦法陪著孩子慢慢長大。”

與病魔纏斗了17年的妍妍，對這種“不可逆的剝奪”有著更為慘痛的體會。

在那個缺乏對癥藥物的年代，她曾經歷過一年復發4次的至暗時刻。用妍妍自己的話來說：“根本就沒做什么，到點兒它就復發，就跟定時炸彈一樣，很可怕。”為了壓制病情，她只能反復自行使用激素，這不僅沒有拉停復發的腳步，反而讓一向愛美的她體重飆升至140斤，后遺癥更是波及視力、行動甚至大小便功能。激素帶來的體型改變和旁人異樣的眼光，讓她一度陷入深深的抑郁。

“NMOSD最殘酷之處，就在于它的‘累積性損傷’。”徐雁教授指出，這正是許多NMOSD患者一生都在試圖躲避的深淵。

這種慘痛代價的根源，在于疾病的特殊機制。長期從事中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病的徐雁教授解釋道，每一次復發，都會再一次激活患者體內的補體系統，在原本就脆弱的視神經和脊髓上留下無法完全修復的永久“裂痕”。這種累積的傷害，最終會導致患者的視力與肢體功能呈階梯式喪失。

冰冷的臨床數據印證了這種殘酷：30%以上的NMOSD患者處于失業或無業狀態，42.3%的患者走路受到影響，視物模糊、視力減退的患者比例均超過50%。研究數據更表明，超90%的患者會在三年內復發，發病5年后，50%的患者需要依賴輪椅，62%的患者功能性失明或失明，如不進行治療，33%的患者將在首次發作后5年內死亡。

“因此，面對NMOSD，我們的目光絕不能僅僅停留在急性期的事后補救上。”徐雁教授強調，想要真正保住患者現有的神經功能，幫她們找回正常生活的底氣，就必須從根本上阻止裂痕的產生，將“0復發”作為長期管理的終極目標。

向著“0復發”的微光，她們邁向新生

幸運的是，隨著醫學創新的不斷突破，妍妍、慧君和張晉的故事走向了同一個光明之處：在科學的幫助下，她們正在奪回生活的主權。

隨著單抗類創新靶向藥物相繼獲批并納入醫保，NMOSD的治療正式邁入了長效穩控的新紀元。“0復發”，這個曾經在黑暗中遙不可及的夢想，正真真切切地照進現實。

得益于創新藥物的規范治療，慧君已經成功實現了兩年多“0復發”。不僅如此，她的經濟負擔也大幅下降。對此，她感慨萬千：“其實前幾年，我們這個疾病是沒有適應癥藥物的。但這幾年，不僅有了藥物，而且還不止一種。大家現在不僅可以用得起藥，而且有了更好的藥，相信未來一定會越來越好的。”

身體狀態的平穩，終于讓她緊繃的神經松弛了下來。如今，當慧君眼睛再出現細微波動時，她不再陷入恐慌，而是聽聽歌、做做深呼吸，或者在病友群里和大家聊聊天。面對剛確診、陷入崩潰的新病友，慧君總是送上溫柔的寬慰：“你可以害怕，甚至可以崩潰或者大哭，這非常正常。不要逼自己堅強，不要自己扛……一切交給時間吧。”

（慧君）

對于在輪椅上度過多年的張晉來說，新生的微光不僅來自醫學的進步，也來自社會組織的支持與自我心態的重構。

為了重新融入社會，張晉參加了專門為殘障人士舉辦的脊髓損傷者自助互助康復（生活重建）訓練營。在那里，她學會了如何從輪椅挪到床上、馬桶上，學會了怎么坐公交、搭地鐵、找直梯。

“我跟正常人沒什么不同，就是比別人矮一點。”康復老師的這句話，不僅解開了張晉的心結，更成了她重拾生活尊嚴的信條。現在的她，不僅能獨自去醫院看病拿藥，還能經常搖著輪椅和朋友們去奧森公園逛逛。

當被問及現在最大的心愿時，這個被家人悉心照顧了二十多年的堅強母親給出了最令人動容的回答：“我不希望他們照顧我，希望我來照顧他們，這是我特別大的一個愿望。”

（張晉）

而那個曾經把復發視作“定時炸彈”的女孩妍妍，如今在一家電商企業工作，同事中不乏聾啞或智力障礙的殘障人士。看著那些同事，她時常會共情地想：“如果他們是一個健全人，那該多好。”穩定的工作不僅為妍妍帶來了經濟來源，更重塑了她的社會價值。她每天忙著考證、提升自己，把日子過得有聲有色。

談及現在的狀態，妍妍不再覺得體內藏著炸彈，而是覺得自己像“父母捧在手心里的一個普通的雞蛋，需要呵護”。她笑著憧憬未來，希望能升職加薪，組建自己的家庭，讓為她操勞多年的父母真正省心。

（妍妍）

“看到患者擺脫復發的恐懼，不僅活下來，而且活得有質量，敢去計劃明天，這是醫生最欣慰的事。”徐雁教授動情地說。

在徐雁教授眼里，醫生和患者更像是并肩走夜路的同伴。想要長久實現“0復發”的目標，不僅需要醫學的支持，更需要患者在日常里學會保護好自己。對于一路走來、飽受折磨卻從未放棄的NMOSD病友，徐雁教授送上幾點建議：一經確診，必須盡早啟動并堅持長程序貫治療，絕不可盲目自行減藥或停藥；同時，要堅持定期隨訪，通過殘疾狀態量表（EDSS）評估、核磁共振及血清抗體檢測，主動“狙擊”復發隱患。在日常生活中，保持心情愉快、作息規律、防范感染同樣重要，如此才能全方位阻斷誘發復發的危險因素。

莫讓復發，擊碎人生。

生命或許如雞蛋般易碎，但也會因為不屈的意志而愈加堅韌，只要循著科學的微光前行，每一道曾經殘酷的裂痕里，終將孕育出滾燙而完整的新生。

采寫：南都N視頻記者 王道斌