江蘇
徐州市兒童醫(yī)院科普：睡眠中的大惡魔
幼兒園大班的萌萌，在學校午睡時突然出現(xiàn)雙眼斜視，口唇發(fā)紫，胳膊抽動，老師急忙把萌萌送來我院。追問萌萌爸媽，她以前在家睡覺時也出現(xiàn)過一次類似發(fā)作，家人并沒有在意。經(jīng)查，萌萌被診斷為BECT，家長覺得這個詞很陌生。它是兒童期最常見的癲癇綜合征，隨著寒假的到來，神經(jīng)內科即將迎來癲癇患兒就診高峰期，初診和復診的BECT患兒也非常多。那么，什么是BECT呢？今天，我們就和大家來聊一聊BECT 的那些事。
什么是BECT
BECT也叫兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期最常見的癲癇綜合征之一，約占兒童癲癇的15％～24％。BECT發(fā)病年齡為3～13歲，多數(shù)在5～10歲間起病。這些孩子多數(shù)圍產期無異常，生長發(fā)育正常，頭顱影像學檢查無異常。
BECT的抽搐發(fā)作絕大多數(shù)出現(xiàn)在睡眠中（入睡后不久或清晨將醒時），白天午休過程或者瞌睡時也有可能發(fā)生，少數(shù)病人清醒和睡眠時均有發(fā)作。典型的發(fā)作表現(xiàn)為患兒意識清楚但不能說話，口角歪向一側，伴該側面部抽搐，喉中呼嚕聲及流涎，發(fā)作可累及同側上肢，或以一側手及上肢的抽搐開始，偶可累及下肢，局部性發(fā)作可以發(fā)展為意識障礙或迅速擴散為全身性發(fā)作。整個發(fā)作過程一般持續(xù)1～2分鐘。
BECT的診斷
腦電圖檢查可以發(fā)現(xiàn)患兒睡眠時為主的Rolandic區(qū)（中央-頂區(qū)）和（或）顳區(qū)可見散在的棘波或棘慢波發(fā)放，60％為一側性，40％為雙側性。根據(jù)患兒睡眠中發(fā)作和腦電圖典型的Rolandic區(qū)放電的特點，BECT的診斷不難。但是，BECT并不一定都是良性的。部分BECT患兒可出現(xiàn)中央顳區(qū)（Rolandic區(qū)）放電在清醒期及睡眠期顯著增多，部分非快速眼動睡眠期放電指數(shù)即棘波指數(shù)達50%以上，出現(xiàn)睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）現(xiàn)象，稱為不典型BECT或BECT變異型。
根據(jù)臨床特點可以將BECT變異型分為3型：Ⅰ型最為常見，表現(xiàn)為不典型兒童良性局灶性癲癇，患兒有負性肌陣攣、不典型失神發(fā)作。Ⅱ型為BECT伴島蓋功能障礙，臨床少見，表現(xiàn)為BECT伴言語及口部運動障礙，嚴重時出現(xiàn)表達性失語，并可有咀嚼吞咽困難、流涎、舌運動不靈活。III型為同時具備Ⅰ型和Ⅱ型特點的混合型，患兒癲癇性功能損傷的范圍更廣泛、更嚴重。
BECT的治療及預防
目前國際上對BECT的抗癲癇治療存在一些爭議，臨床治療應考慮個體化差異，并不是所有的BECT患兒都需要藥物治療，臨床醫(yī)生需要結合患兒的發(fā)病頻率、發(fā)作持續(xù)時間等綜合評估，并與家長充分溝通后選擇是否采用藥物治療。對于僅有腦電圖異常，無抽搐發(fā)作的兒童，建議觀察隨訪，不建議藥物治療。但如初始發(fā)作較多，且時間間隔較短，發(fā)作年齡較小（＜4歲）。反復的GTCS發(fā)作（大發(fā)作），日間發(fā)作頻繁等，建議盡早采用抗癲癇治療。
BECT有著高度的年齡相關性，多數(shù)患兒青春期后臨床發(fā)作停止，抗癲癇藥物治療的目的是控制發(fā)作，如果臨床發(fā)作已經(jīng)穩(wěn)定控制數(shù)年，可考慮在醫(yī)生指導下減停藥物。
圖文 |神經(jīng)內科
編輯 |高雨陽 趙恒欣
審核 |姜偉
監(jiān)制 |文成
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