【罕見病】什么是ANCA相關(guān)血管炎

什么是ANCA相關(guān)血管炎？

今天是2月28日，世界罕見病日。在腎臟內(nèi)科，有一種需要我們特別警惕的罕見病——叫做ANCA相關(guān)血管炎。

它名字聽著復(fù)雜，但您可以把它理解為：身體里本該保護(hù)我們的免疫系統(tǒng)，突然“敵我不分”，錯(cuò)誤地攻擊了自身的血管壁，導(dǎo)致全身的小血管發(fā)生“炎癥和壞死”。因?yàn)樗舴秶軓V，所以不僅會(huì)影響腎臟，還會(huì)傷及上下呼吸道、皮膚、神經(jīng)等多個(gè)器官。

該病發(fā)病率30/100萬人，患病率250/100萬人，已列入中國第二批罕見病目錄，發(fā)病高峰60-79歲，兒童則更為罕見，但它非常兇險(xiǎn)。如果沒有及時(shí)治療，一年內(nèi)的死亡率曾經(jīng)高達(dá)80%。不過，大家也別害怕，因?yàn)樵缙诎l(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療，預(yù)后是完全不一樣的。

身體的哪些“警報(bào)”需要留意？

由于這種病攻擊的是小血管，癥狀可以說是五花八門，很容易被誤診。作為腎內(nèi)科醫(yī)生，我要提醒大家留意幾個(gè)“警報(bào)”：

1

全身性的不適

比如找不到原因的發(fā)燒、疲勞、厭食、體重不明原因地下降。

2

腎臟的求救信號(hào)

這是很多人來腎內(nèi)科的原因。如果您發(fā)現(xiàn)尿液里泡沫增多，或者尿液變成了洗肉水色（血尿），甚至出現(xiàn)腳腫、眼瞼腫，這提示腎小球可能正在遭受攻擊。

3

皮膚、肺部和五官的表現(xiàn)

如果皮膚出現(xiàn)紫癜、蕁麻、網(wǎng)狀青斑、潰瘍、結(jié)節(jié)；咳血、呼吸困難，或者長期治不好的鼻竇炎、中耳炎，甚至鼻子里反復(fù)流膿、結(jié)痂，也要往這個(gè)病想一下。

如何抓住這個(gè)“偽裝者”？

這個(gè)病善于偽裝，所以要抓住它，必須靠“組合拳”檢查。

首先是驗(yàn)血，查一個(gè)叫“ANCA”的抗體，這是診斷的關(guān)鍵線索。

如果尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿，那就說明腎臟已經(jīng)受傷了。

這個(gè)時(shí)候，腎穿刺活檢就非常關(guān)鍵。這是腎內(nèi)科診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。通過取一點(diǎn)點(diǎn)腎臟組織，我們能看到血管損傷的真實(shí)程度，判斷病情的活動(dòng)性，這對(duì)制定治療方案至關(guān)重要。

雖罕見，但可治！

最后，我想告訴大家一個(gè)好消息：雖然ANCA血管炎是罕見病，但它絕不是不治之癥。

現(xiàn)在的治療已經(jīng)非常成熟，分為兩步走：第一步是“誘導(dǎo)緩解”，用激素和免疫抑制劑快速把“熊熊大火”撲滅；第二步是“維持治療”，用小劑量藥物穩(wěn)住病情，防止復(fù)發(fā)。

今天做這個(gè)科普，就是希望萬一您或身邊的人出現(xiàn)這些癥狀，能及時(shí)到腎內(nèi)科或風(fēng)濕免疫科就診。ANCA相關(guān)血管炎雖然罕見，但關(guān)愛不罕見。早診斷、早治療，我們一起守護(hù)健康！

作者

丁蘭

首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心腎臟內(nèi)科主治醫(yī)師

審稿專家

涂娟

首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心腎臟內(nèi)科副主任、主任醫(yī)師

文、攝 | 丁蘭

編輯 | 宣傳中心 郝潔