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      北京京北博愛中西醫結合醫院侯為民:小兒癲癇的分型分類

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      北京京北博愛中西醫結合醫院侯為民醫生在小兒癲癇診療中,需依據國際抗癲癇聯盟分類標準對癲癇進行分型,以下為常見小兒癲癇分型分類:

      按發作類型分類

      1. 局灶性發作
        • 簡單部分性發作:發作時意識多不喪失,最初的發作表現可反映癲癇起源的腦區,小兒時期以部分運動性發作為多見,如限局性某部軀體的抽動、轉側性發作、杰克遜發作(發作自一側口角開始,依次波及手、臂、肩)等。抽動后可發生一過性(24小時內)癱瘓,稱Todd麻痹。部分感覺性或植物神經性發作在小兒時期較少見,前者表現為軀體感覺異常或有特殊感覺征候,后者可有陣發性嘔吐、腹痛等。
        • 復雜部分性發作:即精神運動性發作,發作時有意識障礙,如突然凝視。顳葉癲癇即以這種形式發作,意識障礙前可有先兆,諸如恐怖或各種幻覺等,表明癲癇起源于腦的邊緣系統。同時可伴有反復刻板的自動癥,如咀嚼、吞咽、情感沖動、奔跑或自言自語等行為。額葉起源者發作形式相同,但次數較頻,每次持續時間短,發作中常有特殊姿態及不自主的發聲等。腦電圖在發作時可有雙側顳、額區癇樣放電。



      • 局灶性發作泛化成全身性發作:由簡單及復雜部分性發作泛化而成。
      1. 全面性發作
        • 強直 - 陣攣發作:又稱大發作,是小兒癲癇中最常見的發作類型。發作時意識突然喪失,可突然跌倒或尖叫,肌肉呈強直性收縮,屏氣發紺,咬舌及尿失禁也時有發生;隨即出現節律性肢體陣攣抽動,口吐白沫;逐漸呼吸恢復,抽動減少,肌肉松弛;隨后一般狀況良好。發作間期腦電圖有全導散在癇樣放電,發作時腦電圖繼而出現全導廣泛高幅棘波,雜有慢波發放。
        • 失神發作:發作時突然終止正在進行的活動而凝視,患兒對發作不能回憶。發作時EEG有每秒3次棘慢綜合波。非典型失神發作往往起止較緩慢,EEG的棘慢波多不規則、不對稱,背景波也異常。
        • 肌陣攣發作:發作呈全身或某部肌肉的突然短暫一次或多次收縮,意識可不喪失,EEG有多棘波慢波、棘或尖慢波。例如少年肌陣攣癲癇,多于12 - 15歲起病,主要表現為早晨將醒時雙肩和上臂有不規則的單次或多次肌陣攣,極少數有跌倒,意識無改變,不影響智力。睡眠不足及疲勞可使之加重,起病數年后常同時伴有大發作癲癇。EEG有全導快速而不規則的棘慢及多棘慢波(以4 - 6次/秒多)。本型有顯著的遺傳傾向,家系調查資料表明屬常染色體顯性遺傳,外顯率高,患者及其家系成員中除JME外還可有失神發作及大發作者。



      • 失張力發作:發作時肌張力突然減低,以致姿勢不穩或跌倒,伴有短暫意識喪失。發作類型以全身大發作為主,可分為兩型:①簡單型:發作為全身性,持續不超過10分鐘,一日內僅發作一次,發作前后神經系統無異常;②復雜型:發作形式可呈部分性,持續15分鐘以上,一日內發作多次,發作前有神經系統異常。

      按病因分類

      1. 原發性(特發性)癲癇:可能與遺傳因素有關。例如小兒良性癲癇伴中央中顳部棘波,約占小兒癲癇的1/4,有明顯的遺傳傾向,大多在5 - 10歲起病。癲癇發作與睡眠關系密切,呈部分簡單運動性發作,常泛化成全身大發作。不影響智力發育,腦電圖背景正常,有特異性高幅中央、中顳巨棘波,在慢波睡眠期發放顯著加多。預后良好,多于20歲前停止發作。
      2. 繼發性(癥狀性)癲癇:可能是腦部病變、代謝性疾病、心血管疾病等原因引起的。例如癥狀性小兒癲癇,小兒主要表現為意識喪失、四肢抽搐、尿失禁等。
      3. 隱源性癲癇:病因可能與遺傳因素、腦部發育異常或代謝性疾病有關。患兒通常會表現為發作性的意識障礙、腦電圖異常等。
      4. 感染性癲癇:通常是由病毒、細菌等感染腦部導致,可能損害腦部神經組織,從而引起癲癇的癥狀。此時小兒可能有意識模糊、活動中斷等癥狀。



      特殊綜合征

      具有特定臨床特征的癲癇類型,如嬰兒痙攣癥、Lennox - Gastaut綜合征和Dravet綜合征等。這些綜合征通常具有特定的發病年齡、發作形式和腦電圖特征,且常伴有發育遲緩或認知障礙。例如嬰兒痙攣癥,大多在3 - 8月起病,發作呈特異的突然頭與軀干肌陣攣發作;少數可突然呈頭與軀干背屈,發作時呈點頭狀。90%以上病例智力發育顯著遲滯。腦電圖背景呈逐步不對稱的慢波,雜以尖波、棘波或多棘波,稱為高峰失律,多由遺傳代謝病、腦發育異常、神經皮膚綜合征或其他腦損傷所致,療效和預后均不佳。

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