吉蘭-巴雷綜合征綜合癥的康復(fù)治療方案

【定義】

格林巴利綜合征(急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病)：是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病臨床表現(xiàn)為急性、對(duì)稱(chēng)性、弛緩性肢體癱瘓。

【臨床表現(xiàn)】

1、可發(fā)生在任何年齡青壯年多見(jiàn)。半數(shù)以上患者有前驅(qū)癥狀，以上呼吸道感染癥狀較多少數(shù)有免疫接種史從感染至發(fā)生神經(jīng)癥狀時(shí)間為1~3周，死亡率為3~4%，死亡率極高。原因主要為呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。

2、運(yùn)動(dòng)障礙：多為從下肢向上起發(fā)展的四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓以肢體近端較為嚴(yán)重并且癱瘓<7天達(dá)到高峰。

3、感覺(jué)障礙：起病開(kāi)始有神經(jīng)根刺激癥狀表現(xiàn)為腰頸肩部疼痛以后出現(xiàn)肢體麻木，酸痛。感覺(jué)障礙表現(xiàn)為手套、襪套型，不少病例可無(wú)輕易感覺(jué)障礙。

4、顱神經(jīng)障礙：主要影響Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對(duì)顱神經(jīng)。半數(shù)以上病者有顱神經(jīng)周?chē)园c舌咽迷走神經(jīng)損害，表現(xiàn)為吞咽困難、聲嘶、咳嗽反射消失等，面癱常為雙側(cè)性。

5、呼吸障礙:部分病例可發(fā)生呼吸困難，多在起病后3~12天出現(xiàn)，原因是病變波及頸，胸段N根而致呼吸肌麻痹。第九、十對(duì)顱N麻痹時(shí)，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞。少數(shù)病例是由于病變波及延髓致呼吸中樞衰竭。

6、括約肌障礙：少數(shù)患者有膀胱括約肌功能障礙。

【主要功能障礙】

(1)癱瘓：顱神經(jīng)周?chē)c、下肢癱瘓、四肢癱瘓。

(2)感覺(jué)障礙：癱瘓肢體通常伴有相應(yīng)的感覺(jué)障礙或喪失。

(3)肌肉痙攣：腰以上的脊髓損傷常常出現(xiàn)肌肉痙攣、疼痛。

(4)心理障礙：有不同程度的心理障礙，加重病情。

(5)其它：感染、自主神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙、呼吸困難等。

【評(píng)定內(nèi)容】

運(yùn)動(dòng)功能障礙評(píng)價(jià)，即臨床與康復(fù)的評(píng)定。

【康復(fù)治療的具體內(nèi)容】

(一)急性不穩(wěn)定期

各類(lèi)型脊髓損傷的康復(fù)都包括如下內(nèi)容：

1、呼吸功能訓(xùn)練

包括胸式呼吸和腹式呼吸訓(xùn)練；體位排痰訓(xùn)練和胸廓被動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。

2、膀胱功能訓(xùn)練

在急救階段，因難以控制入量，多應(yīng)用留置尿管。在停止靜脈補(bǔ)液之后，應(yīng)開(kāi)始間歇導(dǎo)尿(每日4次)和自主排尿或反射排尿訓(xùn)練。

3、全身關(guān)節(jié)訓(xùn)練(良好的肢位擺放)

頸椎不穩(wěn)定者肩關(guān)節(jié)外展不應(yīng)超過(guò)90°，四肢處于功能位擺放，在醫(yī)生未下處方前不得進(jìn)行脊拄的旋轉(zhuǎn)、屈曲、伸展等運(yùn)動(dòng)。

4、肌力增強(qiáng)訓(xùn)練

原則上所有能主動(dòng)運(yùn)動(dòng)并且不影響骨折穩(wěn)定性的肌肉都應(yīng)當(dāng)運(yùn)動(dòng)，使急性期不發(fā)生肌肉萎縮或肌力下降。

5、血液循環(huán)、自主神經(jīng)功能適應(yīng)性訓(xùn)練

包括由仰臥-坐，坐-立體位轉(zhuǎn)換等訓(xùn)練。

6、心理康復(fù)

應(yīng)給以溫暖，鼓勵(lì)他們克服依賴(lài)心理，完成各種訓(xùn)練任務(wù)，早日達(dá)到康復(fù)的目標(biāo)。鼓勵(lì)傷員將喜、怒、哀、樂(lè)表現(xiàn)出來(lái)，讓他們內(nèi)心深處的痛苦得以宣泄，從而幫助他們很好地完成康復(fù)治療。

7、預(yù)防深靜脈血栓、壓瘡的訓(xùn)練和處理

2小時(shí)間隔軸向翻身等。

(二)急性穩(wěn)定期(4~12周左右)

在此時(shí)期，持續(xù)上述訓(xùn)練的基礎(chǔ)上，增加以下內(nèi)容：

1、四肢癱

可以做一些站立訓(xùn)練，通過(guò)電動(dòng)的起立床、輔助器具或者治療師對(duì)他進(jìn)行幫助完成體位的變換或者移動(dòng)；日常生活活動(dòng)能力的訓(xùn)練，如洗漱、進(jìn)食；脊椎的訓(xùn)練，就要考慮用一些頸圍，避免頸部過(guò)度活動(dòng)；膀胱訓(xùn)練可以做一些清潔導(dǎo)尿，定時(shí)定量飲水和定時(shí)排尿；反射性膀胱訓(xùn)練。

2、截癱

在四肢癱訓(xùn)練項(xiàng)目基礎(chǔ)上增加輔助站立和殘存肌力訓(xùn)練，日常生活活動(dòng)訓(xùn)練。對(duì)于脊柱穩(wěn)定性良好，或者增加堅(jiān)強(qiáng)的外固定，并在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)的情況下，可以由有經(jīng)驗(yàn)的治療師指導(dǎo)患者開(kāi)始借助重心移動(dòng)式步行矯形器、膝踝足矯形器或踝足矯形器等進(jìn)行步行訓(xùn)練。

(三)慢性期(12周以后)

加強(qiáng)步行能力和日常生活活動(dòng)能力的訓(xùn)練，加強(qiáng)心理康復(fù)，以及以回歸家庭、回歸社會(huì)為目的的各種教育、培訓(xùn)。另外，康復(fù)實(shí)施形式是在康復(fù)醫(yī)師的策劃、組織、總體評(píng)估下，由物理治療師、作業(yè)治療師、心理康復(fù)師、假肢與矯形器師等協(xié)調(diào)完成。并定期召開(kāi)工作組會(huì)診，評(píng)估療效，微調(diào)康復(fù)內(nèi)容。沒(méi)有專(zhuān)業(yè)人員條件時(shí)可轉(zhuǎn)到具備條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)或暫時(shí)由醫(yī)務(wù)人員經(jīng)專(zhuān)業(yè)人員指導(dǎo)后進(jìn)行。急性期訓(xùn)練應(yīng)配帶圍領(lǐng)、腰圍等保護(hù)性支具。慢性期的各種訓(xùn)練應(yīng)以鞏固療效為目的，強(qiáng)度、內(nèi)容因人而異。

【康復(fù)護(hù)理】

主要是急性期的護(hù)理：

1、皮膚護(hù)理

①每日檢查壓瘡(褥瘡)的好發(fā)部位。

②臥床患者2小時(shí)間隔軸向翻身。

2、泌尿系統(tǒng)護(hù)理

①留置尿管時(shí)保持尿管通暢。注意定時(shí)夾閉和開(kāi)放導(dǎo)尿管。

②每日飲水量2000~2500ml，24小時(shí)尿量控制在1000~1500ml。重癥搶救期間尿量可以有所增加。

3、排便護(hù)理

①一般保持1~2天排便一次。養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣。

②如有大便失禁，糞便浸泡肛門(mén)周?chē)菀滓鹈訝€，誘發(fā)壓瘡。應(yīng)及時(shí)用清水將肛周皮膚洗凈，涂抹防護(hù)油。

4、體位性低血壓的護(hù)理

①早期開(kāi)展抬高床頭訓(xùn)練，角度從小逐漸加大到90°，坐90°能堅(jiān)持1小時(shí)后，可乘坐輪椅。

②下床前戴好腰圍，穿彈力襪。

③生命體征平穩(wěn)時(shí)盡早轉(zhuǎn)入能進(jìn)行專(zhuān)業(yè)康復(fù)機(jī)構(gòu)。

【輔助器具、技術(shù)】

輔助支具在保護(hù)雙下肢無(wú)力及痙攣情況下非常重要，常見(jiàn)的主要有踝膝矯形器、上肢矯形器等。以下是幾種常見(jiàn)的康復(fù)訓(xùn)練內(nèi)容和方法。

1、翻身訓(xùn)練

對(duì)脊髓完全性損傷的肢體癱瘓而上肢有功能的患者適用。目的是為了：

(1)防止身體局部受壓時(shí)間過(guò)長(zhǎng)而造成壓瘡；

(2)防治肺部感染；

(3)提高患者在床上的活動(dòng)能力。

2、坐起訓(xùn)練

適用對(duì)象同翻身訓(xùn)練。目的是為了：

(1)提高日常獨(dú)立生活的能力，在坐位下完成進(jìn)食、穿脫衣物及學(xué)習(xí)等活動(dòng)；

(2)為進(jìn)一步訓(xùn)練打好基礎(chǔ)。

3、坐位平衡訓(xùn)練

適用對(duì)象同翻身訓(xùn)練，目的同坐起訓(xùn)練。具體方法：

(1)患者坐位，雙腿伸直；

(2)雙手緩緩向上抬起，然后放下，反復(fù)進(jìn)行抬放活動(dòng)，并逐漸延長(zhǎng)抬起的時(shí)間。

4、站立及行走訓(xùn)練

(1)站起訓(xùn)練

訓(xùn)練者面對(duì)患者，雙腿分開(kāi)站立，雙手扶在患者腋下，并用力向上托舉；患者下肢配戴矯形器，身體前傾，用力支撐雙拐站起。

(2)平行杠內(nèi)站立訓(xùn)練

患者下肢配戴矯形器，雙手握持平行杠站立(家庭中可用欄桿等其他牢固的固定物代替)；訓(xùn)練者一手扶住患者髖部，另一手扶住患者胸部；患者挺胸站直，站立時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，每次站立20-30分鐘。

(3)步行訓(xùn)練及平衡協(xié)調(diào)能力訓(xùn)練

患者下肢配戴矯形器，予減重步行訓(xùn)練儀及懸吊治療系統(tǒng)中，根據(jù)患者情況逐漸增加運(yùn)動(dòng)難度及強(qiáng)度，時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，每次站立20-30分鐘。

5、手功能訓(xùn)練

對(duì)遺留上肢功能障礙者，予針對(duì)性作業(yè)進(jìn)行訓(xùn)練，如上臂抬舉、前臂旋轉(zhuǎn)、對(duì)指功能等，據(jù)患者情況逐漸增加運(yùn)動(dòng)難度及強(qiáng)度，時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，每次站立20-30分鐘。