兒童心臟性猝死防治：血管外除顫治療的臨床應用探索

兒童心臟性猝死的預防，長期面臨一個明確卻復雜的臨床問題：高危患者可以識別，植入指征也相對清晰，但器械路徑選擇往往比成人更困難。

原因在于，兒童并不是“縮小版成人”。靜脈系統口徑更小、解剖空間有限，身體仍處于生長發育階段，而許多高危患兒在低齡時就需要長期保護。這意味著植入決策不僅要解決當下風險，還要兼顧未來數十年的管理需求。

傳統經靜脈ICD在兒童中的挑戰，往往并不體現在即時療效，而是長期隨訪中的導線張力增加、靜脈通路損傷、電極異常及再次干預風險

也因此，導線不進入靜脈及心腔的血管外植入路徑，開始在兒科心律失常領域受到更多關注。

# 國際經驗：技術可行性與早期獲益的初步驗證

目前兒童血管外除顫治療的證據仍以病例報告和小樣本研究為主，但已有經驗已釋放出兩個明確信號：技術可實施，且具備真實治療價值。

發表于《Congenital & Pediatric》的一項病例報告中，一名2歲男童因室顫驟停接受搶救，后經基因檢測確診為Brugada綜合征，符合ICD二級預防適應證。考慮到年齡過小，傳統經靜脈及心外膜路徑風險較高，團隊最終選擇血管外路徑，并以微創雙切口方式完成植入。

患兒術后恢復平穩，次日出院。一周后因復發性室速再次入院，設備準確識別并成功電擊轉復，當日再次出院。此后在藥物聯合器械治療下病情穩定。

這一病例的意義在于，它直接驗證了血管外系統在低齡患兒中的惡性心律失常識別與治療能力。

另一項來自英國布里斯托爾皇家兒童醫院的系列研究（2024年9月至2025年2月）納入3例兒科患者，年齡6至16歲，病因涵蓋長QT綜合征、特發性室顫及兒茶酚胺敏感性多形性室速，均符合指南植入指征。

研究進一步總結了兒童病例的關鍵術前評估要點，包括：胸骨長度、胸骨后間隙大小、漏斗胸等解剖變異識別與個體路徑規劃等。

術中R波感知3.5-4.5mV，ATP全部程控打開。術后6周隨訪未見并發癥，傷口愈合良好且均對植入部位外觀滿意，1例患者在隨訪期間接受了ICD恰當治療。

▲植入流程圖

這些經驗提示：在嚴格篩選和充分評估前提下，血管外除顫治療在兒童中的圍術期安全性與臨床獲益值得期待。

# 阜外醫院實踐：復雜兒童病例中的多學科協同

2026年4月9日，國家心血管病中心、中國醫學科學院阜外醫院曾敏教授團隊聯合樊曉寒教授團隊為一名7歲致心律失常性右室心肌病（ARVC，雙室受累型）女童完成血管外植入式心律轉復除顫器植入術。

▲手術團隊合影

左一（曾敏教授）、左二（李泉林醫師）、左三（樊曉寒教授）

患兒7歲，身高125 cm，體重24.8 kg，既往心肌病病史6年，近一年內發生2次暈厥。系統評估顯示：

• 心臟MRI提示雙心室廣泛纖維化

• 左室纖維化范圍占左室質量17.22%

• 右室擴大，右室壁變薄

• 動態心電圖記錄頻發室早及復雜室性心律失常

• 基因檢測提示相關致病突變

綜合判斷，患兒具備明確ICD植入指征。

更大的挑戰來自解剖條件。術前CT三維重建顯示：

• 可用胸骨下隧道長度僅約8.1 cm

• 胸骨與心臟最近距離約2.77 mm

• 右心房距預定路徑僅約0.9 cm

• 雙側胸膜未于中線交匯

CT評估結果

這意味著隧道建立操作空間有限，同時由于ARVC導致的右室擴大與纖維化，也增加了潛在R波感知風險，對電極定位及參數測試提出更高要求。

手術在全麻下進行，胸骨下隧道建立順利，術中R波感知1.3 mV，無P波過感知，DFT測試成功，全程未發生心臟或胸膜損傷，術后恢復平穩。

本例7歲兒童血管外除顫器成功植入，體現了精準影像評估、多學科決策及圍術期精細管理在復雜兒科病例中的重要價值。

▲術后影像（正位)

▲術后影像（左側位）

# 兒童心臟性猝死防治思考

從現有臨床實踐來看，血管外除顫治療在低齡ICD適應證患者中安全可行，為兒童心臟性猝死高危人群提供了新的長期管理選擇，尤其適用于非起搏依賴、需保護靜脈通路、預期隨訪周期長的患兒群體。

▲EV-ICD植入位置示意圖

其核心優勢體現在：

• 微創植入方式，相較傳統開胸手術顯著降低手術創傷與康復時間

• 裝置體積小巧，利于傷口愈合，可減少囊袋破潰與感染風險，植入美觀度更高，異物感更低

• 保護靜脈通路，保留血管資源，降低經靜脈植入并發癥風險

• 適應生長發育，胸骨后空間充足，可降低因生長牽拉導致的經靜脈導線故障風險

• 簡化未來操作，完全血管外系統，未來需要升級或者移除時更加安全，方案選擇更靈活

• 具備ATP功能，減少不必要電擊，提升治療舒適度與生活質量

目前，國內外該領域臨床經驗仍處于早期探索階段。阜外醫院通過多學科協作完成的上述實踐，為復雜兒童心律失常病例的診療決策提供了重要參考。未來期待更多中心的臨床經驗積累與長期隨訪數據完善，建立規范化影像評估與患者篩選體系，為兒童心臟性猝死防治工作開啟全新未來。