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      尿糖陽性一定是糖尿病嗎?這個罕見腎病也要排查!

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      *僅供醫學專業人士閱讀參考

      腎功能異常還吃高鉀食物?

      撰文:Lee 溪鹿

      今年32歲的劉小姐,做尿常規檢查時發現尿糖竟然為(++),這可把她嚇壞了。想想自己近來總是口渴、想喝水,自己的父親又有糖尿病,便覺得自己可能是得了糖尿病。于是到我的門診就診,我幫她檢查了血糖、糖化血紅蛋白,并再次復查了尿常規,發現所有指標都是正常的,尿糖也消失了,這下她更困惑了。

      正常人尿中也會出現葡萄糖嗎?除了糖尿病,其他的疾病也會出現尿糖陽性嗎?想必很多人都會有此疑惑。

      其實尿糖并不是糖尿病的特定表現,正常人及很多其他疾病(腎臟疾病、遺傳疾病、內分泌系統疾病)也會出現尿糖陽性,下面我就帶大家來具體了解一下。

      尿中的葡萄糖是如何產生的?

      正常人血液中葡萄糖在經過腎小球被全部濾過后,會在近端腎小管被主動重吸收,尿中無糖排出。如果血漿葡萄糖濃度正常或低于正常,腎小管將重吸收濾過的所有葡萄糖。但在疾病或者血漿葡萄糖濃度升高的情況下,尿中開始出現葡萄糖。

      當血中葡萄糖濃度升高到一定水平時,腎小管的重吸收能力達到飽和,不能將過度的糖重吸收,此時就達到了腎小管葡萄糖最大重吸收率(TmG),從而開始出現尿糖,尿糖陽性時測得的血糖水平稱為腎糖域,一般為8.9-10.0mmol/L[1]。

      這種腎臟病也會導致尿糖陽性

      通過上文我們了解到,葡萄糖的重吸收是在腎臟的近端腎小管,所以尿中出現葡萄糖,除了常見的糖尿病以外,很有可能是腎臟出了問題,這種最常出現尿糖“+”的疾病,稱為范可尼綜合征(FS)。

      FS是指由于近端腎小管功能障礙,導致該段腎單位處理的多種溶質重吸收障礙和排出過多,以尿葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽和尿酸丟失過多為主,是一種腎臟近端小管非選擇性功能缺陷性疾病。

      臨床表現為腎性糖尿、腎性氨基酸尿、蛋白尿、磷酸鹽尿,常伴有電解質紊亂(鈉、鉀、鈣)、尿酸尿癥、低尿酸血癥,兒童佝僂病及成人骨軟化癥,甚至出現由于糖尿引起的滲透性利尿及繼發于低鉀血癥的濃縮功能障礙共同導致的血容量下降。可見FS除尿中葡萄糖增加外,還有許多伴隨癥狀。

      FS分為原發性(也稱為特發性)、繼發性(也稱后天獲得性)2種類型。過去認為該綜合征主要為遺傳性疾病,但后來越來越多的研究證明其病因多為獲得性[2]。原因不明的稱為原發性或特發性,多與幼兒、兒童遺傳或先天性代謝紊亂有關。繼發性FS見于兩種情況,一種為遺傳性疾病引起,另一種為藥物、重金屬、其他疾病導致。

      原發性FS

      是一類罕見的遺傳病,由于HNF4A等基因缺陷,導致近端腎小管功能障礙、重吸收受阻引發營養物質丟失及電解質紊亂,從而以多飲、多尿、生長發育落后、佝僂病為主要表現。對于原發性FS的臨床與遺傳學研究,國內僅有數例病例報道,尚少見遺傳學確診病例報道[3]。

      遺傳性疾病引起的繼發性FS[1]

      • 半乳糖血癥

      為常染色體隱性遺傳病,表現為嬰兒在飲用牛奶時出現嘔吐、腹瀉,以后逐漸出現黃疸、肝大、白內障、智力障礙和FS,通過檢測紅細胞、纖維母細胞或肝細胞內酶缺陷可確診。可采用無半乳糖飲食為主要的治療方式。

      • 遺傳性果糖不耐癥

      為常染色體隱性遺傳病,由于果糖-1-磷酸醛縮酶B缺陷導致。表現為在食用果糖后出現惡心、嘔吐、多尿,持續食用果糖可發生抽搐昏迷和死亡。FS可在進食果糖后迅速發生,在停服后數周或數天可完全緩解。通過測定肝活檢組織中醛縮酶水平可明確診斷,治療為嚴格限制果糖和蔗糖飲食。

      另外糖原貯積病、胱氨酸貯積癥、酪氨酸血癥、Wilson病、Lowe病等少見遺傳疾病也可導致繼發性FS。

      非遺傳性疾病引起的繼發性FS

      通常與鉛中毒、鎘、過期四環素、甲苯、慶大霉素、鏈脲霉素、順鉑、馬兜鈴酸、阿德福韋酯膠囊等對腎臟的損害有關,另外還可繼發于多發性骨髓瘤、輕鏈沉積病、干燥綜合征等疾病。

      FS的治療

      1、停用所有可能導致該病的藥物、毒物,積極控制遺傳病和其他疾病。

      2、調節電解質代謝紊亂,給予堿性藥物,補充鉀、鎂、磷酸鹽等。

      3、補充維生素D。

      4、腎功能不全者,給予對癥治療,懷疑有急性可逆因素,積極給予激素及免疫抑制治療。

      5、晚期慢性腎衰竭患者可給予透析或腎移植。但有些遺傳疾病,如胱氨酸貯積癥,可在移植腎中復發。

      導致尿糖陽性的其他疾病

      如果同時存在血糖升高,除考慮糖尿病外,還應考慮一些導致繼發性血糖升高的內分泌疾病,如庫欣綜合征、甲亢、嗜鉻細胞瘤。另外在發生腦外傷、腦出血、急性心梗等疾病時,腎上腺素、胰高血糖素分泌過多或延腦血糖中樞受到刺激,導致應激性糖尿病發生時,也會出現尿糖陽性[4]。

      正常人會出現尿糖陽性嗎?

      我們再回到劉小姐的問題上,血糖正常的情況下,出現過尿糖2+,一定就是糖尿病嗎?答案是否定的。

      血糖正常的情況下,出現尿糖陽性可能為暫時性糖尿。其中一種為生理性糖尿:如大量進食碳水化合物或者靜脈注射葡萄糖后導致一時性的血糖升高,導致尿糖陽性。經詳細詢問,劉小姐就屬于這種情況。

      婦女在妊娠狀態時腎糖域下降,也會出現糖尿,大多數屬于生理性的,妊娠結束就會消失,不需要特殊處理。

      另外,尿中很多物質具有還原性,如維C、尿酸、葡萄糖醛酸,或一些隨尿液排出的藥物如異煙肼、鏈霉素、水楊酸、阿司匹林等,可使班氏定性試驗呈現假陽性,導致假性糖尿的出現。

      參考文獻:

      [1]王海燕.《腎臟病學》第3版[M],北京市,人民出版社,2016:1081

      [2]鄭法雷,趙素梅,李雪梅,等.中華內科雜志 [J]《范可尼綜合征的臨床特點與生化異常》,2000 ,39(11):735-738

      [3]顧潔,朱若昕,李棟,等.天津醫藥 [J]《經基因分析確診的原發性范可尼綜合征一例報告》2018 , 46 (4):422-425

      [4]陳文斌,潘祥林.《診斷學》第8版[M],北京市,人民衛生出版社,2013,313

      本文來源丨醫學界腎病頻道

      責任編輯丨蕾蕾

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