上海
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會疼痛的紅斑，究竟是什么原因？
撰文|美惠
三年前……
風濕科門診處，在形形色色步履蹣跚、面色愁苦、等待就診的病人中，一位阿嬤的呻吟尤為引人注目。
“哎呦！哎呦！痛死我了，我是造了什么孽呦，手指、手腕痛得要死呦，農活也干不了咯！”
阿嬤正一邊擦著眼淚突然聽到廣播中自己的名字，呻吟聲戛然而止，“到我了！”
關節疼痛難忍
“阿姨多大年紀啊？哪里不舒服啊？”今天接診的黃醫生之前聽到了外面的呻吟聲，對她更加耐心溫柔。
“49歲啊。就是這個手指啊、手腕啊，特別的疼，干不了農活，田里還等著我做事呢……”
“阿姨，您這什么時候開始不舒服的？”因為每日接診患者太多，惜時如金的黃醫生不得不打斷阿嬤不相干的抱怨。
“都大半年了，一開始沒注意啊，就這不最近農活多了，之前一口氣能耕一畝，現在就沒力氣了，這兩個手的手腕、手指疼啊，使不上勁兒，醫生啊這可怎么辦！”
“阿姨，我看您這手指關節也腫了。”正說著，黃醫生輕輕按壓了阿嬤的手指。
“哎呦哎呦，痛死了！”
“阿嬤您這個手關節什么時候最痛啊？”
“就一直很痛。對了，早上起來的時候，我這兩個手啊，都動不了，好像被凍住了。”
隨后黃醫生對阿嬤進行了詳細的問診及體格檢查，并沒有發現心、肺、神經系統等其他系統的問題。
由于晨僵、關節疼痛、腫脹，黃醫生首先懷疑了類風濕關節炎并叮囑阿嬤進行了相關檢查，發現其C反應蛋白、血沉均明顯增加，類風濕因子、抗瓜氨酸化蛋白抗體均為陽性。
關節MRI提示關節軟組織病變、滑膜水腫、增生。
“阿姨，你這個是類風濕關節炎，得吃藥治療，定期來我這里復查監測。”黃醫生給阿嬤開了柳氮磺吡啶和硫唑嘌呤，他知道，他們還會常見面的。
疼痛去而復返，關節都變形了！
一年前……
繁忙又普通的一天，黃醫生見到了久違的老病號——阿嬤，然而這次阿嬤的情況有點不容樂觀。
“黃醫生啊，我現在這手痛得完全受不了了……”阿嬤嘆氣道。
“阿嬤啊，可能之前的藥物已經無法有效控制你的疾病了，我們再換一下別的治療方案。”
黃醫生看著阿嬤已經畸形的雙手，特別是典型的手指尺側偏斜和“天鵝頸樣”表現，知道阿嬤的病情已經進入到類風濕關節炎晚期了。
黃醫生對阿嬤用了生物制劑治療，以期盡量緩解阿嬤病情。
再次入院，竟出現了會疼痛的紅斑！
阿嬤接受生物制劑治療后，病情得到明顯改善，關節狀況持續穩定，然而這天，在門診的再次相遇讓黃醫生驚訝不已。
“哎呦，太痛了！”診室外傳來一陣熟悉的呻吟聲，黃醫生心想，阿嬤的病情已經穩定了這么久，難道疾病又開始活動了？
“黃醫生，我的手，你看！”熟悉的聲音將黃醫生喚醒，阿嬤伸著雙手坐在驚訝的黃醫生面前，他低下頭發現，這次的情況與以往不太一樣。
經過細致的檢查，黃醫生發現除了雙手尺骨偏斜和“天鵝頸樣”畸形，雙手手指和手掌處，出現了多個圓形紅斑。
圖1.雙手會疼痛的紅斑
“這些紅斑出現多久了？”黃醫生問道。“一個多月了，而且這些東西也會痛！”
“除了這些紅斑還有別的地方不舒服嗎？”
“發燒算嗎？”
黃醫生看著剛測量的體溫計，發現阿嬤現在的體溫是38.5℃。這一不同尋常的癥狀讓黃醫生皺緊眉頭，不敢輕視。
“最近有感冒嗎？或者之前得其他的病了嗎？吃什么藥了嗎？”
“沒有啊，最近沒有感冒。除了之前開的藥沒有吃特別的藥。”
發熱及疼痛性的紅斑讓黃醫生陷入沉思，他讓阿嬤抓緊去進行抽血檢查以及皮膚活檢，希望盡快能明確診斷。
檢查結果如下：紅細胞沉降速度50mm/h（正常值<15），c反應蛋白水平為20.2mg/L（正常值<3.5），白細胞計數為3670/mm3，其中中性粒細胞比例為87%。皮膚活檢顯示乳頭狀真皮水腫，血管周圍和間質出現淋巴細胞和中性粒細胞浸潤。
看著這些檢查結果，黃醫生一下子恍然大悟，要給阿嬤更新診斷了！
謎題解開
“阿嬤，您這是類風濕關節炎合并了SWEET綜合征！”
“斯威特什么征？”
“SWEET綜合征，又名急性發熱性嗜中性皮病。本病主要表現為發熱，四肢、面、頸部有急性發作的疼痛性紅色丘疹、斑塊或結節。末梢血中性粒細胞增多，組織病理學真皮有密集的中性粒細胞浸潤，無血管炎改變。該病多見于中年以上女性（40~70歲），男女之比是1：3。”
“那我這個已經確診了嗎？”
“目前是sweet綜合征是有診斷標準的。根據該標準，您是可以確診為SWEET綜合征的。”
表1 SWEET綜合征診斷標準
“那黃醫生我該怎么辦呢？”
“系統用糖皮質激素療效好。潑尼松開始用量每天30mg（40~60mg/d），幾天內發熱及皮損即可消退。以后漸減量至停藥。一般療程需4~6周，但有時需用低劑量長期維持，以防止復發。二線治療藥物包括碘化鉀（900mg/d）、秋水仙堿（1.5mg/d）及吲哚美辛（25mg 2/日）。氨苯砜（25mg 3/日）、多西環素（0.1g 2/日）、環孢素和霉酚酸酯也有效，但治療期間需注意不良反應的發生，也可外用或皮損內注射糖皮質激素或作為輔助療法治療局限性皮損。”
最終阿嬤診斷為“類風濕關節炎合并SWEET綜合征”，經過短療程的甲基強的松龍治療后，皮膚病變消退，隨訪1年未復發。患者的類風濕關節炎治療方案繼續進行。
“黃醫生們”的思考
1964年，Sweet首先報道了8例女性患者，以急性發熱和皮膚紅色斑塊為主要臨床表現，同時伴有非特異性呼吸道或胃腸道感染。皮損組織學特征為中性粒細胞浸潤。他將這組疾病命名為“急性發熱性嗜中性皮病”。
1968年Whittle等報告了一個類似病例，并命名為“Sweet綜合征”。該病在中年女性中好發，并且夏秋季節易發。本病需與持久隆起性紅斑、變應性皮膚血管炎、多形紅斑、藥疹等相鑒別。風濕科醫生需要掌握扎實熟練的基本功，才能抽絲剝繭，探查到疾病的真面目。
參考文獻：
[1]Huang ZH,Chen HC.Sweet's Syndrome in a Patient with Rheumatoid Arthritis.N Engl J Med.2017;377(8):769.doi:10.1056/NEJMicm1700945
[2]Michael S.Heath,Alex G.Ortega-Loayza.(2019)Insights Into the Pathogenesis of Sweet's Syndrome.Frontiers in Immunology 10.
本文來源：醫學界風濕免疫頻道
責任編輯：葉子
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